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目的 提高对肺淋巴管肌瘤病影像表现的认识。方法 回顾性分析一例经支气管镜肺活检病理证实的肺淋巴管肌瘤病的临床、 X线及 CT表现,并作文献复习。结果 本病好发于育龄女性,以反复咯血、进行性加重的呼吸困难、乳糜气胸为主要临床表现。 CT表现为弥漫性分布的无数小气囊影。 结论 临床特点及 CT表现对本病的诊断具有重要意义。但确诊有赖于组织学检查。