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原发性低钾型周期性麻痹（hypokalaemic periodic paralysis，hypoKPP）是常染色体显性遗传性肌肉病，分为家族性和散发性，临床特征为发作性肌无力伴随血钾浓度降低，肌无力常涉及四肢，严重患者可死于呼吸肌麻痹或血钾浓度降低所致的心律失常。本文报道一低钾型周期性麻痹家系，并复习相关文献，将其病因、发病机制、临床特点及治疗总结如下。