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[目的]研究下丘脑神经元错构瘤的临床特点及MRI(磁共振成像)表现。[方法]分析了经临床及MRI共同诊断的下丘脑神经元错构瘤8例的特征。[结果]T1像上错构瘤均表现为均匀等信号团块,T2像上肿块与脑灰质信号相似。肿块以广基底或窄基底广基与灰结节和乳头体相连。[结论]当患儿出现性早熟和(或)痴笑样癫痫为主的临床表现时,MRI显示灰结节和乳头体球形样肿块时,应首先考虑本病。