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目的：探讨皮肌炎/多发性肌炎( DM/PM )合并肺间质病变( ILD)的临床特点。方法对80例DM/PM患者以及34例特发性肺纤维化(IPF)患者进行回顾性分析，对比DM/PM 合并ILD及IPF患者的临床特点,并将DM/PM 患者按合并及未合并ILD分成两组对临床症状和实验室检查结果进行比较。结果80例DM/PM患者中，合并ILD38例，ILD 的发生率为47.5%。DM/PM合并ILD比IPF发病年龄轻，IPF老年男性患者多、且临床症状和体征更多见。影像学上， DM/PM合并ILD患者较多出现胸膜增厚。对于合并ILD的DM/PM患者与未合并者比较，关节痛及吞咽困难的比例、血沉、血清LDH、抗Jo-1抗体阳性率等指标在两组间有统计学差异( P﹤0.05)。38例合并ILD患者好转24例，无明显变化7例，死亡7例。结论 ILD在DM或PM中发病率较高、症状不典型,应常规行肺部高分辨率CT (HRCT)检查。