【摘 要】
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高雪氏病是一种先天性酶缺陷所致的家族性类脂代谢障碍性疾病,其特点是网状内皮系统细胞中有脑苷脂积蓄,主要累及肝、脾、骨髓和淋巴结等。现将我室所见2例报告如下:例1 男,
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高雪氏病是一种先天性酶缺陷所致的家族性类脂代谢障碍性疾病,其特点是网状内皮系统细胞中有脑苷脂积蓄,主要累及肝、脾、骨髓和淋巴结等。现将我室所见2例报告如下:例1 男,9岁。左上腹肿块8年。全身皮肤有时出现散在的出血斑点,偶有鼻衄。近年来进食差,活动少。父母非近
Gaucher’s disease is a familial dyslipidemia disorder caused by congenital enzyme deficiency, which is characterized by cerebroside accumulation in cells of the reticuloendothelial system, mainly involving the liver, spleen, bone marrow and lymph nodes. My room now see 2 cases are as follows: Example 1 male, 9 years old. Left upper quadrant tumor for 8 years. Sometimes there are scattered systemic skin blemishes spots, occasional epistaxis. In recent years, eating poor, less activity. Parents are not near
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