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目的 探讨鼻窦鼻腔恶性纤维组织细胞瘤（ＭＦＨ）的临床病理特点。方法 鼻窦鼻腔ＭＦＨ１７例进行临床病理分析，其中８例进行免疫组织化学染色。结果 席纹状－－多形性型４例、粘液样型４例、炎症型９例。各型瘤细胞中均见数量不等的炎症细胞，其中１３例伴窦旁骨质侵犯，肿瘤细胞ＡＡＣＴ、ＣＤ６８、Ｌｙｓｏｚｙｍｅ、Ｖｉｍｅｔｉｎ、ＰＣＮＡ阳性。术前病理确诊４例，误诊为良性病变９例。结论 ＭＦＨ纤维母细胞、组织细胞的异型性、席纹状结构及免疫组织化学染色是鉴别的关键。