【摘 要】
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尤文肉瘤(ewing sarcoma,ES)和尤文样肉瘤均是侵袭性较强的小圆细胞肉瘤,两者的形态学和免疫表型相似,但发病部位、临床表现、预后及治疗方案却存在明显差异.尤文样肉瘤缺乏E
【机 构】
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首都医科大学附属北京友谊医院病理科 北京市100050
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尤文肉瘤(ewing sarcoma,ES)和尤文样肉瘤均是侵袭性较强的小圆细胞肉瘤,两者的形态学和免疫表型相似,但发病部位、临床表现、预后及治疗方案却存在明显差异.尤文样肉瘤缺乏ES的典型分子特征,越来越多的证据表明,尤文样肉瘤是具有独特疾病特征的独立肉瘤,而不仅是ES的亚型.分子遗传学检测极大地促进了对小圆细胞肿瘤分类的重新评估,本文将就ES及尤文样肉瘤的主要病理分型—CIC重排肉瘤、BCOR重排肉瘤、EWSR1与非ETS家族基因重排的肉瘤和未分化小圆细胞肉瘤的最新研究进展进行综述.
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