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特发性肺纤维化(IPF)是以进行性呼吸困难、肺间质浸润和肺功能受限为主要特征的一种特殊疾病.IPF是特发性间质性肺炎最常见、最严重的类型.IPF发病机制的观念已经从慢性炎症演变为组织损伤后的异常修复过程.新的观点认为IPF是包括炎性反应和组织损伤修复在内的多种原因及途径共同作用的结果.该文旨在回顾历史,对IPF发病机制研究的变迁和目前的新进展进行梳理和综述.