肝豆状核变性28例临床分析

• 作 者: 张卫萍 董亚茹 蒋毅 韩彩萍
• 机 构: 西安市中心医院神经内科
• 出 处: 陕西医学杂志
• 发表日期: 2010年4期
• 关键词: 肝豆状核变性/诊断 肝豆状核变性/治疗

肝豆状核变性（Hepatolenticular degeneration，HLD）亦称Wilson病（WD），是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。该病因体内过多的铜沉积于肝、脑、肾、角膜等部位，引起肝脏、神经系统病变，临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、角膜色素环、肝硬化、精神症状及肾损害等。近年来，我院收治HLD患者28例。现报道如下。