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目的探讨听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD）诊断技术的应用。方法对一例纯音听阈接近正常的ANSD病例进行回顾性分析探讨。结果接近正常的纯音听阈不能正确反映出此ANSD患者日常生活中的听觉障碍。基于双侧存在耳声发射（OAEs）且听性脑干反应（ABR）中双侧的V波阈值异常升高,患者被诊断为双侧ANSD。结论患者有接近正常的纯音听阈却存在言语识别困难时,建议排查ANSD。OAEs和ABR是当前诊断ANSD的核心技术。听力学技术联合基因检测技术与