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目的：分析原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床和病理特征。方法：对9例原发性中枢性神经系统恶性淋巴瘤(PC-NSL)患者(男5例，女4例，年龄39～70岁，平均54．6岁)的临床、影像学与病理学特征进行分析。结果：PCNSL临床表现复杂，颅内高压为主要临床表现之一，头颅CT以及MRI检查显示中枢侵及额叶多见。PCNSL主要起源于B细胞，综合治疗效果好，中位生存期为15个月。结论：PCNSL临床与影像学缺乏特异性表现，脑活组织病理学检查是确诊本病的主要手段，活检确诊后积极放化疗可取得较好的效果。