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目的探讨肝豆状核变性的早期诊断。方法回顾23例误诊患者的临床资料,分析临床特征和误诊原因。结果23例误诊患者中误诊为肝脏疾病10例,神经系统疾病6例,溶血性贫血4例,其它疾病3例。误诊时间最长达16年。结论本病以肝病为首发症状者居多,其次为神经症状,也可表现为溶血性贫血。及时检查角膜K-F环及血铜蓝蛋白等,有利早期诊治.