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脊索瘤是一种罕见的恶性骨肿瘤，对常规化疗及传统放疗的反应不佳，多数患者预后不良。相关研究发现脊索瘤的发生、发展与诸多癌症相关信号分子和信号通路相关，探索脊索瘤的分子调控机制有助于发现脊索瘤的治疗靶点和靶向药物。本文对n Brachyury、受体酪氨酸激酶、n SMARCB1、Wnt信号通路以及Sonic Hedgehog(SHH)信号通路在脊索瘤中的研究进展进行综述。n