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目的 提高对恶性嗜铬细胞瘤的诊治水平。方法 总结22例恶性嗜铬细胞瘤患者临床资料。结果 恶性嗜铬细胞瘤常见于男性，肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性率较高，肿瘤大多直径大于7cm，且内部结构不均，瘤体常有粗肿瘤结节或多个结节。可存在无嗜铬组织浸润或转移的表现。结论 常规病理难以区别肿瘤的良恶性，术后应长期观察肿瘤的生物学行为，是否发生无嗜铬组织的转移。对临床怀疑有恶性可能的肿瘤尽量行根治性肿瘤切除术。