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目的:报道两个家系4例遗传性压迫易感性神经病(HNPP),并结合文献复习,以提高对本病的认识及诊断水平。方法:4例神经均行详尽的临床、神经电生理检查。结果:例1、例3及例4临床表现为反复牵拉、压迫、外伤后肢体无力和麻木;例2为例1的父亲,无临床症状体征;例4为例3的儿子。4例电生理检查均有广泛性运动和感觉神经传导速度减慢,运动神经远端潜伏期延长。结论:神经电生理检查是HNPP的重要筛查手段,及时诊断,避免重体力劳动和外伤,可明显改善患者的预后。