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患者男,11岁.因上腹胀痛不适1周常规体检.超声检查:肝脏大小正常,实质回声增粗,肝内见数个低回声结节;肝内未见门静脉主干及分支走行,第一肝门处仅见肝动脉入肝.脾静脉及肠系膜上静脉可显示,其均汇入下腔静脉(图1).超声诊断: (1)肝内多发结节;(2)脾静脉及肠系膜上静脉汇入下腔静脉:先天性肝外门-腔静脉分流(Abernethy畸形).患者血生化结果显示总胆汁酸升高(68.1μmol/L);CT、MRI及PET-CT诊断结果与超声相符,进一步诊断患者为Abernethy畸形Ib型,并提示肝内结节为肝腺瘤可能性大.