【摘 要】
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)是一种少见的树突细胞和网状细胞系统增生性疾病,1/2伴有B-raf致癌基因的突变.LCH 的临床表现及预后差异较
【机 构】
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四川省医学科学院 四川省人民医院放射科,四川 成都,610072
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)是一种少见的树突细胞和网状细胞系统增生性疾病,1/2伴有B-raf致癌基因的突变.LCH 的临床表现及预后差异较大,从孤立的自发缓解的病灶到累及多系统甚至多器官功能衰竭不等.本病多见于儿童,通常可累及骨骼、皮肤、下丘脑及风险器官如肝、肺、脾及血液系统,但极少累及纵隔和/或胸腺.本文收集了3例儿童纵隔LCH 的临床及影像资料,并复习文献,旨在提高对本病的诊断.
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