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外周性原始神经外胚瘤简称pPNET,是起源于周围神经,由原始神经外胚层细胞组成的肿瘤,pPNET的分类和命名是复杂而有争议的,代表着一系列从分化程度低(尤文肉瘤)到分化程度高(神经上皮瘤)的疾病,pPNET和骨外尤文肉瘤(E—EWS)之间在形态上并无明显的界限,近年多数学者在实际工作中常采用E—EWS/PNET家族这一联合名称。现将301医院近年收治的6例PNET病人的资料分析如下,并复习相关文献。