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目的：探讨部分性房室管畸形外科治疗的经验。方法：56例部分性房室管畸形患者，均在体外循环心内直视手术下，缝合二尖瓣裂及修补原发孔房间隔缺损。其中合并双孔二尖瓣1例，继发孔房间隔缺损及卵圆孔未闭3例，肝静脉异位引流1例，永存左上腔静脉6例。结果：术后早期死亡（30d内）2例，病死率3．58％，发生暂时性Ⅲ度房室传导阻滞3例，术后54例随访2月至19年，无晚期死亡，心功能恢复良好。结论：早期手术治疗部分性房室管畸形可使患者得到满意的疗效。