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目的总结肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特征、诊断及治疗。方法对2例PAP患者的临床资料进行分析，并复习有关文献。结果PAP的病因及发病机制目前尚不完全清楚，有多种假说；临床差异较大，但体征较少；胸部影像学改变突出，胸部CT可见“地图样”改变或“铺路石”征，临床表现与胸部X线表现不平衡是本病的特征；支气管肺泡灌洗液检查可用于早期诊断，全肺灌洗治疗效果显著。结论PAP在临床表现与胸部X线表现不平衡是本病的特征。支气管肺泡灌洗或经纤支镜肺活检是目前诊断PAP的主要手段，全肺灌洗是安全有效的治疗方法。