【摘 要】
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原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension,PPH)是一种少见的致死性的疾病,肺血管重建是其病理生理特点,并最终导致右心衰竭,BMRIⅡ基因突变在家族性肺动脉高压中的发现,使骨形成蛋白(bone morphogentic protein,BMP)及其受体的信号转导通路成为肺动脉高压发病机制研究中的重要线索,BMPs属于转化生长因子(TGF-β)超家族,具有调节多
【机 构】
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610041成都,四川大学华西医院呼吸内科,610041成都,四川大学华西医院呼吸内科
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原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension,PPH)是一种少见的致死性的疾病,肺血管重建是其病理生理特点,并最终导致右心衰竭,BMRIⅡ基因突变在家族性肺动脉高压中的发现,使骨形成蛋白(bone morphogentic protein,BMP)及其受体的信号转导通路成为肺动脉高压发病机制研究中的重要线索,BMPs属于转化生长因子(TGF-β)超家族,具有调节多种细胞增殖、分化、凋亡的重要作用.本文着重介绍了及其受体的功能特点,以及其在原发性和低氧性肺动脉高压发病中的作用。
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