【摘 要】
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本文报告了3例临床较少见的原发性免疫缺陷病。例1为选择性 IgM 缺乏症;例2为先天性胸腺发育不全,例3为湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征。按原发性免疫缺陷病的传统分类,例
【机 构】
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天津医学院榭属医院儿科,天津医学院榭属医院儿科
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本文报告了3例临床较少见的原发性免疫缺陷病。例1为选择性 IgM 缺乏症;例2为先天性胸腺发育不全,例3为湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征。按原发性免疫缺陷病的传统分类,例1属体液免疫缺陷病,例2属细胞免疫缺陷病,例3属联合免疫缺陷病。随着分子生物学的发展,T 细胞在免疫调节中的作用已为人们所公认,现认为上述3例均属原发性 T 细胞功能缺陷所致的 Ig 缺乏症。作者对该病的病因、遗传方式、临床表现及治疗进行了讨论。
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