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目的探讨长QT综合征(LQTS)患者T波峰-末(Tp-e)间期及Tp-e/QT与室性心律失常发作的相关性。方法回顾性分析确诊为LQTS的14个家系,对家系成员的临床情况进行综合分析。记录先证者(包括发作期和稳定期)、无症状者及家族中正常者共149例成员的同步12导联心电图,测量计算心电图校正QT(QTc)间期、Tp-e间期以及Tp-e/QT,并进行比较。结果先症者发病年龄19.2岁。在20岁以前发病者占57.1%。患者以女性居多,均以晕厥为主要发病表现。运动及情绪激动诱发12例,休息或睡眠时发生2例。先证