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患者 男,49岁.因右侧肢体进行性缓慢生长性骨瘤40余年,出现头痛、头晕20多天,加重伴右下肢无力10d入院.查体:右枕部见两个直径约2.0cm的骨性突起,右肩关节畸形,右侧肱骨上段、前臂和手见直径1～10cm不等十余个骨性包块,右侧腹股沟区见12cm×14cm骨性隆起(自述近期有较明显生长),右侧膝、踝及足趾等关节均见直径2～8cm不等之骨性突起,右侧上下肢各关节活动受限,右侧中指、无名指缺如(20年前因骨性肿块行手术切除,病理结果不详);骨性突起基底部较宽,肿块质硬,边界清,与皮肤无黏连,无明显压痛;右上肢肌力Ⅳ级,右下肢肌力Ⅲ级,右侧病理征(+)。