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系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现均有可能发生在SLE。原发性胆汁性肝硬化（PBC）是慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，临床有瘙痒、黄疸、肝肿大等表现，绝大多数患者抗线粒体抗体阳性。