论文部分内容阅读
肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃ ｌａｔｅｒａｌ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＡＬＳ）是一种致命的神经退化性疾病，在ＡＬＳ所有的病例中有５％～１０％是家族性ＡＬＳ（ＦＡＬＳ），它是一种常染色体显性遗传病，与２１号染色体上的ＳＯＤ－１基因（编码铜锌超氧化物歧化酶〈Ｃｕ／Ｚｎ－ＳＯＤ〉）的突变有关，但突变的Ｃｕ／Ｚｎ－ＳＯＤ酶功能障碍并不能直接损伤神经元而导致ＡＬＳ的发生。因为正常野生型Ｃｕ／Ｚ