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【摘要】 目的 探讨自身免疫性溶血性疾病的临床特征及治疗，加深对该病的认识和了解。方法 回顾分析我院2009年10月到2012年9月52例自身免疫性溶血性贫血患者的临床资料。结果 ①52例患者中，病因明确32例，主要与感染、自身免疫性疾病、淋巴增殖性疾病及药物有关。②单用糖皮质激素、糖皮质激素与免疫抑制剂联用及输血治疗能有效改善临床症状。结论 糖皮质激素、糖皮质激素加免疫抑制剂治疗方法优先；因较重贫血就诊的患者应紧急输洗涤红细胞治疗，迅速改善临床症状。
【关键词】 自身免疫性；溶血性贫血；特征；治疗
溶血性贫血是一类由于红细胞破坏过多过快，骨髓造血不足而引起的贫血。自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种由于机体免疫系统功能紊乱，产生的红细胞自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的溶血性贫血。AIHA是一类发病率较高的溶血性贫血，为了加强对AIHA的认识及了解，本文对我院2009年10月至2012年9月52例AIHA患者的病因、临床特点、诊断及治疗进行分析，报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 52例自身免疫性溶血性贫血均为我院住院患者，其中男19例，女33例，年龄18-63岁，平均（42.6±8.82）岁，病史13天-9年，其中Evans综合征7例，均符合AIHA诊断标准[1]。
1.2 方法 采用描述性方法对我院52例AIHA患者的病因、临床表现、实验室特征、治疗方法及疗效进行回顾性分析。
2 结果
2.1 病因 可查及病因者32例，其中肺炎、肺部感染5例，梅毒感染1例；妊娠及产后4例；自身免疫性疾病11例（其中系统性红斑狼疮2例）；恶性淋巴瘤3例，慢性淋巴细胞性白血病2例，6例与药物有关；其余20例病因不明，占总数38.5%。导致疾病复发病情加重的常见诱导因素有劳累、感染、激素减量过快或停用等。
2.2 临床表现 头昏、乏力34例，发热10例，皮肤粘膜出血8例，巩膜皮肤黄染17例，尿色加深22例，淋巴结肿大10例，肝大14例，脾肿大28例。7例Evans综合征患者均有皮肤黏膜瘀斑，有牙龈出血6例，黑便、鼻出血、月经量多各2例，口腔血泡、呕血各2例。并发症：胆石症3例，心包积液2例，脑血栓形成1例，神经精神症状2例，表现为意识模糊、嗜睡、焦躁不安等，考虑与缺血缺氧性脑病有关。
2.3 实验室检查
2.3.1 血象 RBC<3.0×1012/L者43例；轻度贫血7例，中度贫血24例，重度贫血19例，极度贫血2例；WBC<4.0×109/L者10例，（4-10）×109/L者33例，>10×109/L者9例。7例Ewans综合征病人均PLT<50×109/L。外周血涂片可见幼红细胞14例，球形红细胞7例、成熟红细胞大小不等11例、有核红细胞3例、多嗜性红细胞2例。
2.3.2 骨髓检查 52例患者皆接受骨髓检查，其中17例患者提示骨髓增生活跃，明显活跃23例，极度活跃4例，增生减低6例，极度减低2例；红系显著增生，以幼红细胞为主，粒红比值（M/E）减低39例。
2.3.3 溶血指标和肝肾功能检查 胆红素升高（STB值为34.2-171mmol/L）28例，间接胆红素升高（CB/STB<0.2）为主；尿胆红素呈阴性，尿胆原升高22例；急性肾功能不全2例；肝功能异常19例。
2.3.4 Combs试验及血小板抗体检测 52例患者均接受了Coombs试验检测，其中阳性44例，阴性8例。44例Combs试验阳性者抗体分型：44例直接抗人球蛋白试验均为阳性，有IgG+C3型29例，IgG型9例，C3型6例。7例Ewans综合征患者中，5例抗血小板抗体阳性（IgG型4例，IgM型1例）。
2.4 治疗 50例患者均接受肾上腺糖皮质激素治疗（另2例未治出院），结果4例无效，32例部分缓解，14例完全缓解，有效率为92.0%。2例诊断为系统性红斑狼疮的患者接受糖皮质激素与免疫抑制剂的联合治疗，结果1例完全缓解。21例重度贫血和极度贫血的患者中，7例接受输血治疗，选择同型洗涤红细胞静脉输血，结果患者因急性缺血导致的临床症状在24小时内得到有效缓解。
同时还分析了患者在输血治疗中激素用量和血红蛋白上升的关系。3例患者用甲强龙500mg/d3天，输血为200-400mL，24h内患者的临床症状均有所改善，48h血红蛋白上升到60g/L。4例患者用甲强龙200mg/d，输血400-600mL，48h后患者症状得到缓解，72h血红蛋白上升到60g/L，结果提示临床症状的改善和血红蛋白的上升与激素用量及输血量有关。
3 讨论
AIHA分为原发性和继发性，临床特点主要有贫血、黄疸、网织红细胞增高、直接抗人球蛋白试验阳性等。AIHA的临床治疗有糖皮质激素、免疫抑制剂和输血治疗等，目前认为糖皮质激素是针对AIHA的主要治疗手段，其有效率达90%，本文强的松治疗AIHA的有效率与之接近。
糖皮质激素与免疫抑制剂，丙种球蛋白或雄激素联用，可以更有效的缓解患者溶血症状。本组患者中有2例诊断为系统性红斑狼疮，其接受糖皮质激素治疗失败后，继续接受糖皮质激素加免疫抑制剂的联合治疗，结果1例得到缓解。
输血治疗在AIHA的治疗中应谨慎对待，因为患者体内仍存在自身抗体，当其体内输入红细胞后，自身抗体仍然会对红细胞产生破坏，而不能达到改善患者缺氧的状态，反而有可能加重患者的肾脏负担。如患者以急性溶血为主要症状，表现出重症贫血、缺氧，应给予急诊输洗涤红细胞治疗，尽快缓解症状[2]。
从对这组患者的治疗经验来看，我们发现在配合使用激素的同时，给与患者静脉输血治疗，能够迅速改善患者的临床症状，有效提高患者血红蛋白水平。
参考文献
[1] 张之南.血液病诊断及疗效标准[M].天津：天津科学技术出版社，1991：1-101.
[2] King KE NP.Treatment of autoimmune hemolytic anemia[J].Semin Hematol，2005，（42）：131-136.
【关键词】 自身免疫性；溶血性贫血；特征；治疗
溶血性贫血是一类由于红细胞破坏过多过快，骨髓造血不足而引起的贫血。自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种由于机体免疫系统功能紊乱，产生的红细胞自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的溶血性贫血。AIHA是一类发病率较高的溶血性贫血，为了加强对AIHA的认识及了解，本文对我院2009年10月至2012年9月52例AIHA患者的病因、临床特点、诊断及治疗进行分析，报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 52例自身免疫性溶血性贫血均为我院住院患者，其中男19例，女33例，年龄18-63岁，平均（42.6±8.82）岁，病史13天-9年，其中Evans综合征7例，均符合AIHA诊断标准[1]。
1.2 方法 采用描述性方法对我院52例AIHA患者的病因、临床表现、实验室特征、治疗方法及疗效进行回顾性分析。
2 结果
2.1 病因 可查及病因者32例，其中肺炎、肺部感染5例，梅毒感染1例；妊娠及产后4例；自身免疫性疾病11例（其中系统性红斑狼疮2例）；恶性淋巴瘤3例，慢性淋巴细胞性白血病2例，6例与药物有关；其余20例病因不明，占总数38.5%。导致疾病复发病情加重的常见诱导因素有劳累、感染、激素减量过快或停用等。
2.2 临床表现 头昏、乏力34例，发热10例，皮肤粘膜出血8例，巩膜皮肤黄染17例，尿色加深22例，淋巴结肿大10例，肝大14例，脾肿大28例。7例Evans综合征患者均有皮肤黏膜瘀斑，有牙龈出血6例，黑便、鼻出血、月经量多各2例，口腔血泡、呕血各2例。并发症：胆石症3例，心包积液2例，脑血栓形成1例，神经精神症状2例，表现为意识模糊、嗜睡、焦躁不安等，考虑与缺血缺氧性脑病有关。
2.3 实验室检查
2.3.1 血象 RBC<3.0×1012/L者43例；轻度贫血7例，中度贫血24例，重度贫血19例，极度贫血2例；WBC<4.0×109/L者10例，（4-10）×109/L者33例，>10×109/L者9例。7例Ewans综合征病人均PLT<50×109/L。外周血涂片可见幼红细胞14例，球形红细胞7例、成熟红细胞大小不等11例、有核红细胞3例、多嗜性红细胞2例。
2.3.2 骨髓检查 52例患者皆接受骨髓检查，其中17例患者提示骨髓增生活跃，明显活跃23例，极度活跃4例，增生减低6例，极度减低2例；红系显著增生，以幼红细胞为主，粒红比值（M/E）减低39例。
2.3.3 溶血指标和肝肾功能检查 胆红素升高（STB值为34.2-171mmol/L）28例，间接胆红素升高（CB/STB<0.2）为主；尿胆红素呈阴性，尿胆原升高22例；急性肾功能不全2例；肝功能异常19例。
2.3.4 Combs试验及血小板抗体检测 52例患者均接受了Coombs试验检测，其中阳性44例，阴性8例。44例Combs试验阳性者抗体分型：44例直接抗人球蛋白试验均为阳性，有IgG+C3型29例，IgG型9例，C3型6例。7例Ewans综合征患者中，5例抗血小板抗体阳性（IgG型4例，IgM型1例）。
2.4 治疗 50例患者均接受肾上腺糖皮质激素治疗（另2例未治出院），结果4例无效，32例部分缓解，14例完全缓解，有效率为92.0%。2例诊断为系统性红斑狼疮的患者接受糖皮质激素与免疫抑制剂的联合治疗，结果1例完全缓解。21例重度贫血和极度贫血的患者中，7例接受输血治疗，选择同型洗涤红细胞静脉输血，结果患者因急性缺血导致的临床症状在24小时内得到有效缓解。
同时还分析了患者在输血治疗中激素用量和血红蛋白上升的关系。3例患者用甲强龙500mg/d3天，输血为200-400mL，24h内患者的临床症状均有所改善，48h血红蛋白上升到60g/L。4例患者用甲强龙200mg/d，输血400-600mL，48h后患者症状得到缓解，72h血红蛋白上升到60g/L，结果提示临床症状的改善和血红蛋白的上升与激素用量及输血量有关。
3 讨论
AIHA分为原发性和继发性，临床特点主要有贫血、黄疸、网织红细胞增高、直接抗人球蛋白试验阳性等。AIHA的临床治疗有糖皮质激素、免疫抑制剂和输血治疗等，目前认为糖皮质激素是针对AIHA的主要治疗手段，其有效率达90%，本文强的松治疗AIHA的有效率与之接近。
糖皮质激素与免疫抑制剂，丙种球蛋白或雄激素联用，可以更有效的缓解患者溶血症状。本组患者中有2例诊断为系统性红斑狼疮，其接受糖皮质激素治疗失败后，继续接受糖皮质激素加免疫抑制剂的联合治疗，结果1例得到缓解。
输血治疗在AIHA的治疗中应谨慎对待，因为患者体内仍存在自身抗体，当其体内输入红细胞后，自身抗体仍然会对红细胞产生破坏，而不能达到改善患者缺氧的状态，反而有可能加重患者的肾脏负担。如患者以急性溶血为主要症状，表现出重症贫血、缺氧，应给予急诊输洗涤红细胞治疗，尽快缓解症状[2]。
从对这组患者的治疗经验来看，我们发现在配合使用激素的同时，给与患者静脉输血治疗，能够迅速改善患者的临床症状，有效提高患者血红蛋白水平。
参考文献
[1] 张之南.血液病诊断及疗效标准[M].天津：天津科学技术出版社，1991：1-101.
[2] King KE NP.Treatment of autoimmune hemolytic anemia[J].Semin Hematol，2005，（42）：131-136.