【摘 要】
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巨噬细胞活化综合征(MAS)是继发于风湿免疫性疾病基础上的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),也是儿科急性危重症,其中,以全身型幼年特发性关节炎(sJIA)相关MAS(sJIA-MAS)最
【机 构】
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浙江大学医学院附属儿童医院风湿免疫科,浙江杭州310000
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巨噬细胞活化综合征(MAS)是继发于风湿免疫性疾病基础上的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),也是儿科急性危重症,其中,以全身型幼年特发性关节炎(sJIA)相关MAS(sJIA-MAS)最为常见,且具有较高的病死率,早期诊断、及时治疗是改善预后的关键.虽然sJIA-MAS和HLH具有相似的临床和实验室特征,但由于二者的基础疾病不同,因此诊断标准也有所差异.糖皮质激素和环孢素A是MAS的一线治疗药物,但仍存在较大挑战,生物制剂靶向药物逐步被提出作为难治性MAS的治疗选择,甚至作为MAS的一线药物.该文重点阐述sJIA-MAS的临床和实验室特征、生物标志物、分类标准及治疗进展.
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