【摘 要】
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本文报道肝豆状核变性44例,并分析其早期症状。除神经精神症状外,肝病是发病的主要形式。其他多见的早期症状是肾炎、关节痛、佝偻病、溶血性贫血、出血倾向、发育落后等。也
【机 构】
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本文报道肝豆状核变性44例,并分析其早期症状。除神经精神症状外,肝病是发病的主要形式。其他多见的早期症状是肾炎、关节痛、佝偻病、溶血性贫血、出血倾向、发育落后等。也有以性早熟、维生素A缺乏等为早期症状者。在神经系统症状中,应重视轻微的各种锥体外系运动障碍及精神和智力的改变。国产青霉胺对本病有较好的疗效,但与病程有关.早期治疗极为重要。
This article reports 44 cases of hepatolenticular degeneration, and analyze its early symptoms. In addition to neuropsychiatric symptoms, liver disease is the main form of morbidity. Other common early symptoms are nephritis, joint pain, rickets, hemolytic anemia, bleeding tendency, developmental lag and so on. There are also precocious puberty, vitamin A deficiency and other early symptoms. In neurological symptoms, attention should be paid to mild extrapyramidal dyskinesia and mental and intellectual changes. Domestic penicillamine has a good effect on the disease, but with the course of the disease. Early treatment is extremely important.
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