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目的：总结43例低体重（≤5kg）小儿先天性心脏病矫治术的麻醉管理，并对心肌保护、脑保护进行探讨。方法：常规麻醉诱导，气管插管，动静脉穿刺，体外循环，根据需要维持全身深、中，浅低温；主动脉开放后用血管活性药物维持血流动力学。结果：2例大动脉转位患儿死于吻合口渗漏，1例法乐氏四联症患儿死于低心排综合征，肺部并发症8例，Ⅲ度房室传导阻滞1例，其余患儿均恢复良好。本组患儿死亡率6．98％。结论：低体重小儿先天性心脏病矫治术的麻醉管理较困难，死亡率高，并发症多，但只要处理得当，可降低其死亡率及并发症。