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【目的】探讨食管原发性恶性黑色素瘤（PM M E ）的影像学、临床病理学特征，诊断、鉴别诊断及治疗。【方法】回顾性分析5例PM M E患者的临床资料，结合相关文献对其临床表现、影像学、组织形态和免疫组化特点及治疗和预后等进行分析。【结果】5例患者均为老年男性，平均年龄63．4岁，均表现为进食不畅，症状呈进行性加重。胃镜检查示：3例距门齿25～35 cm食管前壁及左侧壁见不规则结节状肿物及息肉样肿物，2例距门齿35～40 cm食管右侧壁及右后壁见不规则溃疡型肿物。C T检查显示：食管中、下段管腔内偏心性肿瘤，增强扫描5例肿瘤均有强化，其中1例病灶强化均匀，其余4例呈不均匀强化。肿瘤病理组织学表现：瘤细胞排列呈巢片状或条索状，细胞圆形或多角形，胞质丰富红染，胞质内见黑色素颗粒，细胞核大小不一，核居中或偏位，核仁明显，病理性核分裂象易见。免疫表型：瘤细胞弥漫表达HMB‐45、Melan A、S‐100；CK阴性，Ki‐67阳性细胞数30％～35％。【结论】食管原发性恶性黑色素瘤非常罕见，有特征性的影像学、组织学、病理学特点，有助于该肿瘤诊断。