【摘 要】
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目的 伴难以控制、反复发作癫痫的急性重症脑炎(Acute Encephalitis with Refractory Repetitive Partial Seizures,AERRPS)自2001年被命名以来,相关的英文文献陆续有报道.通
【机 构】
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首都医科大学宣武医院神经内科重症监护病房,100053
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目的 伴难以控制、反复发作癫痫的急性重症脑炎(Acute Encephalitis with Refractory Repetitive Partial Seizures,AERRPS)自2001年被命名以来,相关的英文文献陆续有报道.通过总结这1组患者的疾病过程和临床特点,讨论其是否是一个新的疾病范畴?填补中文文献空白.方法 符合诊断标准的患者4例,总结其临床过程,包括:既往史、前驱症状、出现前驱症状到癫痫发作的时间、病毒谱分析(血液和脑脊液病毒免疫学分析、单纯疱疹病毒的聚合酶链反应)、癫痫发作的过程、多次反复长程脑电图监测发现、神经影像学检查(CT和MRI)特点以及预后.结果 癫痫持续状态间的识别要点为难以控制、反复发作的癫痫和发热伴行,且极大剂量的地西泮无效,极大剂量的苯巴比妥(血药浓度60～10μg/ml或更高)和麻醉剂有效.即便如此,局灶性和全面性发作并不能完全控制.恢复期依旧以苯巴比妥为主,5～10mg/(kg·d),甚至更多(血药浓度50μg/ml左右).病毒谱分析阴性.恢复期影像学表现不同程度的脑萎缩,白质变性、局灶或多发的异常信号.预后较一般脑炎差,多遗留精神运动障碍.结论 伴难以控制、反复发作癫痫的急性重症脑炎是一个独立的疾病范畴吗?从疾病整体发生发展看,很有可能系一个独立疾病,但其根本病因不能确立,导致认识过程的延迟.持续发热与难以控制的癫痫发作相并行,脑脊液中细胞与蛋白轻度增高,提示中枢神经系统炎症.最近在AERRPS患者的血液和脑脊液中发现谷氨酸ε-2受体抗体提示有可能系免疫介导的自身免疫性炎症.总之,对其认识还需要作进一步的研究工作.
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