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目的 提高先天性巨结肠的临床诊断率及正确选择治疗方案.方法 对我院64例先天性巨结肠鉴别诊断及手术治疗资料回顾分析.结果 64例先天性巨结肠病例中,60%并发症发生在生后2个月内,应早期进行根治手术,切除无神经节细胞肠段及部分扩张肠管.结论 先天性巨结肠对诊断肯定,并能耐受手术的患儿应及早手术,减少并发症.