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自身免疫性胰腺炎是一种由人体自身免疫异常所致的慢性胰腺炎，因其临床和影像表现与胰腺癌有相似之处，故误诊误治时有发生。由于本病缺乏特异性的临床表现和检测指标，故诊断通常需要对临床症状、影像表现、血清学检测结果、活检标本病理所见、类固醇药物治疗反应等进行综合分析。为提高临床医师对该疾病的认识，尽可能做到早期诊断和合理治疗，文章就自身免疫性胰腺炎在诊断和治疗方面的研究进展进行综述。