【摘 要】
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通过分析总结青少年上肢远端肌萎缩症(平山病)的临床、神经电生理、影像学和病理学特点并结合文献复习,提高其诊断水平.分析2005年至2008年本院诊治的2例平山病患者临床资料,
【机 构】
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福建医科大学省立临床医学院福建省立医院神经内科
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通过分析总结青少年上肢远端肌萎缩症(平山病)的临床、神经电生理、影像学和病理学特点并结合文献复习,提高其诊断水平.分析2005年至2008年本院诊治的2例平山病患者临床资料,并进行文献复习.平山病男性多见,常于青春期发病,单或双侧上肢远端无力伴肌萎缩,无感觉障碍和锥体束征.肌电图以第4颈椎至第1胸椎支配区为中心呈神经源性异常.颈椎MRI示下颈髓轻度萎缩,屈颈位下颈髓程度不等受压扁平、前移,硬膜囊后间隙增宽,硬膜外新月形或条状高信号,部分可见血管流空影;增强扫描新月形信号影有强化.肌肉活检可呈轻度神经源性异常,部分病例正常.平山病少见,结合症状、电生理和影像学检查一般可诊断.
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