【摘 要】
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肺间质纤维化合并肺气肿（CPFE）是一种多发于吸烟者，以上肺气肿、下肺纤维化为特征的肺部疾病。肺功能表现多为混合型通气功能障碍，但弥散功能重度减退，死亡率很高。既往研究大部分
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肺间质纤维化合并肺气肿（CPFE）是一种多发于吸烟者，以上肺气肿、下肺纤维化为特征的肺部疾病。肺功能表现多为混合型通气功能障碍，但弥散功能重度减退，死亡率很高。既往研究大部分集中于特发性肺纤维化合并肺气肿的患者，以后陆续有结缔组织病合并CPFE相关文献发表，提出该病有自身的临床特点。我们对我院近年来收治的结缔组织病相关间质性肺病合并肺气肿患者的临床资料进行回顾性分析，现总结报道如下。
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