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目的探讨儿童门脉高压病因、分类及临床特点。方法总结25例确诊病例临床资料。结果门静脉海绵样变性是肝前性门脉高压的主要病因；特发性门脉高压所占比例较高；肝硬化门脉高压并不少见，病因包括感染性肝炎、遗传代谢病、胆道梗阻及原因不明者。结论儿童门脉高压症确诊并不困难，更重要的是明确病因，这与疾病的预后密切相关，需要不断从病原学、影像学、组织病理学等方面提高诊断水平，早期诊断、早期治疗，以提高疗效。