血管内大B细胞淋巴瘤12例临床分析

• 作 者: 张炎 朱铁楠 孙健 钟定荣 张薇 周道斌
• 机 构: 100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科,100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科,100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院病理科,10
• 出 处: 中华血液学杂志
• 发表日期: 2018年39期
• 关键词: 淋巴瘤 B细胞 肺部受累 临床分析 治疗结果

目的

提高对血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）的认识。

方法

回顾性分析北京协和医院自2010年1月至2016年6月收治的12例IVLBCL患者的临床资料。

结果

①12例患者中，男6例，女6例，中位年龄为58.5（32~76）岁。临床表现：发热最为常见（10/12），其次为呼吸系统症状（咳嗽、呼吸困难、胸腔积液等，6/12）、噬血细胞综合征（6/12）、神经系统症状（1/12）；所有患者均有LDH升高（367~1 700 U/L）、铁蛋白升高（805~1 527 μg/L）、结外器官受累（肺6例，骨髓3例，脑2例，软脑膜、肾上腺、副鼻窦、胆囊、甲状腺各1例）。②组织病理特征：光镜下可见分布于小血管内的单个或小簇状淋巴瘤细胞，毛细血管或血窦结构得以保留，免疫组化显示CD20、CD79a等B淋巴细胞标志阳性。③疗效及预后：11例患者接受CHOP或R-CHOP方案化疗，其总反应率为90.1%，完全缓解率为66.7%。患者平均随访20（1~40）个月，中位生存期及中位无进展生存期尚未达到。单因素Cox回归分析未能发现年龄、分期、IPI等临床参数与预后相关。

结论

IVLBCL临床罕见，出现肺部受累比例高，肺活检有较高阳性率；R-CHOP方案目前仍是最主要的治疗方案。