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目的：描述西安市围产儿出生缺陷状况，为制定针对性的预防工作提供科学依据。方法使用统一设计调查表由经过培训的各医院专业人员填写，采用描述性分析进行出生缺陷影响因素分析。结果共出生缺陷儿1237例，出生缺陷前六位依次为多指（趾）（271例）、总唇腭裂（205例）、神经管畸形（83例）、先天性心脏病（72例）、外耳其他畸形（66例）以及先天性脑积水（50例）。结论应重视出生缺陷的一级预防，降低本地区出生缺陷，提高人口素质。