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骨纤维结构不良是由于染色体上20号基因位点上编码Gsa蛋白等的基因突变引起的非遗传性、骨发育障碍性疾病,过去称之为骨纤维异样增值症,多见于青少年和儿童。骨的髓腔内有纤维骨,稠密的纤维组织排列紊乱而无定向。大多数病例为单骨病变,少数为多骨病变（20%）,MeCune-Albright综合征（简称MAS）约占总数的3%。