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摘要：目的：探討肝小静脉闭塞症的CT表现及CT动态增强扫描对本病的诊断价值。方法：回顾性收集并分析10例经病理或临床证实的肝小静脉闭塞症患者的CT影像资料，总结其CT表现。结果：CT平扫：10例患者肝脏体积弥漫性增大，肝脏密度均匀或不均匀性降低。增强扫描动脉期：8例（8/10）肝实质不均匀强化；2例（2/10）无异常强化改变。门静脉期：7例（7/10）肝实质呈斑片状或地图状不均匀强化，肝内小静脉显示不清或未显示，肝段下腔静脉受压变窄。实质期：肝脏改变与门脉期相似。结论：肝小静脉闭塞症的多层螺旋CT动态增强影像诊断具有重要的临床价值，结合实验室检查和临床病史可提高影像诊断准确性。
关键词：肝小静脉闭塞征；体层摄影术；X线计算机
肝小静脉闭塞病（veno-occlusive disease VOD）又称为肝窦、阻塞综合征[1]，是指肝小叶下静脉和（或）小叶中央静脉管腔狭窄或闭塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症[2]，患者的临床表现主要为上腹疼痛，肝肿大，黄疸以及腹水。本文回顾性分析10例经临床或病理证实的肝小静脉闭塞症的CT影像资料征象，旨在提高多层螺旋CT动态增强对肝小静脉闭塞病的诊断价值。
材料与方法
1.研究对象
回顾性分析2012年3月-2015年5月在本院就诊的9例经临床证实、1例经穿刺活检病理证实的HVOD患者的CT资料。其中男7例，女3例，年龄52-67岁，平均51.3岁，10例患者均有服用土三七或野百合等中草药病史。临床表现主要为肝区疼痛、黄疸及腹水，实验室检查均有肝功能中度-重度损害。其中7例患者因早期发现、早期治疗，临床症状及肝功能好转出院；1例患者因发现较晚，治疗无效死亡；2例患者在治疗过程中要求出院，转归不详。参考文献笔者对HVOD提出如下诊断标准[3]：1、患者不明原因的胆红素增高（胆红素值≥34.2umol/L）2、肝区疼痛、肝脏体积增大、腹水；3、不明原因的体重持续增加2%以上；4、肝穿刺活检病理。符合条件1及2-4项中至少2项者即可诊断本病。本组1例经活检后病理检查提示肝小静脉（包括小叶下静脉和小叶中央静脉）纤维化，管腔狭窄、闭塞，肝窦明显的扩张和淤血；中央区肝细胞受压引起萎缩、变性、出血和坏死。
2、检查方法
使用GE lightspeed 64层螺旋CT机，管电压设置为120kV，管电流为350mA，10例患者常规行肝脏平扫和三期动态增强扫描：对比剂注射后20-30s内第一期扫描为动脉期、50-60s内第二期扫描为静脉期、110-120s内第三期扫描为实质期。对比剂为碘海醇（350mgI/ml），剂量1ml/kg，注射流率2.5-3.0ml/s。所有检查均在空腹进行，扫描前15min饮水500ml以充盈胃肠道以及促进对比剂代谢。平扫观察肝脏的形态、密度、大小，增强扫描评价各期图像上肝动、静脉、门静脉及血管网形成、下腔静脉改变，同时也评价肝脏周围脏器的改变。
结 果
CT表现：平扫10例患者均显示肝脏肿大，肝脏密度降低，肝实质密度低于同层脾脏实质密度，并伴有不同程度腹水；6例脾脏增大，超过5个肋单位或下缘超过肝下缘，动脉期示：10例患者肝脏实质均匀、不均匀性强化程度降低，CT值约40-53HU；肝内出现紊乱的网状血管，2例同平扫相比无异常强化改变。门静脉期：7例（7/10）肝内静脉显示不清或未见显示，肝实质强化呈斑片状或地图状强化改变，肝段下腔静脉外压性改变（其中3例肝段下腔静脉呈明显逗号状，4例管腔变窄呈短条状）而下腔静脉远段未见明显扩张及侧支形成；3例（3/12）肝静脉显影较淡，管径明显变细。10例患者门静脉均未见明显充盈缺损，9例门脉管径增粗，门静脉主干直径大于1.5cm。实质期：肝脏改变与门脉期基本相似。
讨 论
肝小静脉闭塞症是临床上相对罕见的疾病，诊断相对困难且治疗较为棘手。我国目前对于该病无明确的临床诊断标准，更多的是依赖影像表现来诊断。食用含吡咯双烷生物碱植物或被其污染的谷类食物以及化疗药物及免疫抑制剂的使用是HVOD最常见的致病原因[1]：。在我国以前一种致病原因最为常见。本组中10例患者均服用了名为土三七的中药而致病，土三七为菊科植物菊叶三七的根及叶，其内含有的PAs及分解产物，可引起肝细胞、肝窦和小静脉内皮的损伤，逐步阻塞肝脏小静脉，从而导致肝内窦后高压，最后纤维组织增生而导致管腔狭窄、闭塞。
肝小静脉闭塞症最主要的病理改变为肝小静脉（包括小叶下静脉和小叶中央静脉）内膜炎及其纤维化，管腔出现狭窄甚至闭塞，从而导致肝静脉的非血栓性阻塞，进而引起造成肝窦明显扩张淤血，长期的高度淤血，可致肝细胞的萎缩、变性、出血以及坏死[4]。根据本病在肝脏中的进展情况可分为3期[1]：1、急性期：镜下示肝小静脉水肿性静脉内膜炎，内膜肿胀增厚并导致管腔狭窄，从而肝小叶中央明显淤血和不同程度的肝细胞坏死；这一期时患者行CT检查时诊断准确性较高，本组病例中由于患者的肝小叶中央明显淤血和不同程度的肝细胞坏死，从而导致肝实质内呈局限性或弥漫性无强化低密度影，动态增强扫描门脉期呈明显的地图状及斑片状强化特点，其中2例患者肝脏强化程度弥漫性减低；2、亚急性期：镜下示肝小静脉呈纤维素性静脉内膜炎，同时部分患者合并小叶中央纤维化；3、慢性期：患者病情发展为慢性期时，则会形成非门脉性肝硬化。由于本组病例均为肝小静脉闭塞症的早期，即为急性期，其CT表现较为典型，本研究并未收集到亚急性期及慢性期病例。
由该病为肝小静脉的急性狭窄从而引起肝细胞的变性坏死以及炎性细胞浸润，CT平扫可以观察到因为淤血导致的肝脏肿大，肝实质呈局限性或弥漫性密度减低的有10例，而增强扫描可以观察到肝静脉狭窄的直接征象，表现为肝静脉不显影（7例）或显影浅淡（3例）；此后逐渐出现门静脉高压，引起门静脉血流量显著减少，CT增强扫描时可见肝实质强化程度减低（9例），并呈明显不均匀的斑片状、地图状强化的有7例，同时可以直接观察到门静脉增宽（8例）；而由于该病并不累及下腔静脉，全部10例患者的下腔静脉均无明显异常表现。
因临床及影像学上对肝小静脉闭塞症知识了解的缺乏，常将与布加综合征误诊，故需要与HVOD进行鉴别诊断的主要是布加综合征（BCS），布加综合征是肝静脉和/或下腔静脉狭窄或阻塞引起的肝后性门脉高压，表现为肝肿大和腹水，但下肢水肿更常见，50%布加综合征患者与骨髓增生性疾病，尤其是真性红细胞增多症和原发性血小板增多症有关。CT平扫及增强可发现BCS的梗阻部位，其远端有扩张及肝内和肝外侧支血管形成等血液动力学改变等[6]，通过肝静脉、下腔静脉造影可明确阻塞部位，是确诊布加综合征的金标准[4]。
综上所述：对于临床上有明确口服土三七病史，进行过移植术以及化疗药物的使用等病史及患者的临床表现，结合患者的典型的动态增强CT表现，可提高对肝小静脉闭塞的诊断准确性。
参考文献：
[1]阳建军，胡春洪，何剑.超声与CT诊断肝小静脉闭塞病的对比研究[J].医学像学杂志，2010，20（9）：1381-1385.
[2]荀运浩，施军平，石伟珍，等.肝小静脉闭塞病研究进展[J].国际消化病杂志，2008，6（1）：477-479.
[3]Chojkier M.Hepatic sin usoidal-obstruction syndrome：toxicity of pyrrolixidine alkaloids[J].Hepatol，2003，39（5）：437-446
[4]刘健红，濮翔科，吴云飞.肝内静脉闭塞病的临床与病理诊断[J].实用肝脏 病杂志，2008，11（2）：107-109.
[5]张曦彤，徐克，祖茂衡，等.Budd-Chiari综合征肝静脉闭塞的介入治疗，中华放射学杂志， 2003， 37： 449-453.
[6]张国华，孔阿照，方军伟，等.肝小静脉闭塞病的CT表现（附14例分析）[J].中华放射学杂志，2006，40（3）：250-253.
关键词：肝小静脉闭塞征；体层摄影术；X线计算机
肝小静脉闭塞病（veno-occlusive disease VOD）又称为肝窦、阻塞综合征[1]，是指肝小叶下静脉和（或）小叶中央静脉管腔狭窄或闭塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症[2]，患者的临床表现主要为上腹疼痛，肝肿大，黄疸以及腹水。本文回顾性分析10例经临床或病理证实的肝小静脉闭塞症的CT影像资料征象，旨在提高多层螺旋CT动态增强对肝小静脉闭塞病的诊断价值。
材料与方法
1.研究对象
回顾性分析2012年3月-2015年5月在本院就诊的9例经临床证实、1例经穿刺活检病理证实的HVOD患者的CT资料。其中男7例，女3例，年龄52-67岁，平均51.3岁，10例患者均有服用土三七或野百合等中草药病史。临床表现主要为肝区疼痛、黄疸及腹水，实验室检查均有肝功能中度-重度损害。其中7例患者因早期发现、早期治疗，临床症状及肝功能好转出院；1例患者因发现较晚，治疗无效死亡；2例患者在治疗过程中要求出院，转归不详。参考文献笔者对HVOD提出如下诊断标准[3]：1、患者不明原因的胆红素增高（胆红素值≥34.2umol/L）2、肝区疼痛、肝脏体积增大、腹水；3、不明原因的体重持续增加2%以上；4、肝穿刺活检病理。符合条件1及2-4项中至少2项者即可诊断本病。本组1例经活检后病理检查提示肝小静脉（包括小叶下静脉和小叶中央静脉）纤维化，管腔狭窄、闭塞，肝窦明显的扩张和淤血；中央区肝细胞受压引起萎缩、变性、出血和坏死。
2、检查方法
使用GE lightspeed 64层螺旋CT机，管电压设置为120kV，管电流为350mA，10例患者常规行肝脏平扫和三期动态增强扫描：对比剂注射后20-30s内第一期扫描为动脉期、50-60s内第二期扫描为静脉期、110-120s内第三期扫描为实质期。对比剂为碘海醇（350mgI/ml），剂量1ml/kg，注射流率2.5-3.0ml/s。所有检查均在空腹进行，扫描前15min饮水500ml以充盈胃肠道以及促进对比剂代谢。平扫观察肝脏的形态、密度、大小，增强扫描评价各期图像上肝动、静脉、门静脉及血管网形成、下腔静脉改变，同时也评价肝脏周围脏器的改变。
结 果
CT表现：平扫10例患者均显示肝脏肿大，肝脏密度降低，肝实质密度低于同层脾脏实质密度，并伴有不同程度腹水；6例脾脏增大，超过5个肋单位或下缘超过肝下缘，动脉期示：10例患者肝脏实质均匀、不均匀性强化程度降低，CT值约40-53HU；肝内出现紊乱的网状血管，2例同平扫相比无异常强化改变。门静脉期：7例（7/10）肝内静脉显示不清或未见显示，肝实质强化呈斑片状或地图状强化改变，肝段下腔静脉外压性改变（其中3例肝段下腔静脉呈明显逗号状，4例管腔变窄呈短条状）而下腔静脉远段未见明显扩张及侧支形成；3例（3/12）肝静脉显影较淡，管径明显变细。10例患者门静脉均未见明显充盈缺损，9例门脉管径增粗，门静脉主干直径大于1.5cm。实质期：肝脏改变与门脉期基本相似。
讨 论
肝小静脉闭塞症是临床上相对罕见的疾病，诊断相对困难且治疗较为棘手。我国目前对于该病无明确的临床诊断标准，更多的是依赖影像表现来诊断。食用含吡咯双烷生物碱植物或被其污染的谷类食物以及化疗药物及免疫抑制剂的使用是HVOD最常见的致病原因[1]：。在我国以前一种致病原因最为常见。本组中10例患者均服用了名为土三七的中药而致病，土三七为菊科植物菊叶三七的根及叶，其内含有的PAs及分解产物，可引起肝细胞、肝窦和小静脉内皮的损伤，逐步阻塞肝脏小静脉，从而导致肝内窦后高压，最后纤维组织增生而导致管腔狭窄、闭塞。
肝小静脉闭塞症最主要的病理改变为肝小静脉（包括小叶下静脉和小叶中央静脉）内膜炎及其纤维化，管腔出现狭窄甚至闭塞，从而导致肝静脉的非血栓性阻塞，进而引起造成肝窦明显扩张淤血，长期的高度淤血，可致肝细胞的萎缩、变性、出血以及坏死[4]。根据本病在肝脏中的进展情况可分为3期[1]：1、急性期：镜下示肝小静脉水肿性静脉内膜炎，内膜肿胀增厚并导致管腔狭窄，从而肝小叶中央明显淤血和不同程度的肝细胞坏死；这一期时患者行CT检查时诊断准确性较高，本组病例中由于患者的肝小叶中央明显淤血和不同程度的肝细胞坏死，从而导致肝实质内呈局限性或弥漫性无强化低密度影，动态增强扫描门脉期呈明显的地图状及斑片状强化特点，其中2例患者肝脏强化程度弥漫性减低；2、亚急性期：镜下示肝小静脉呈纤维素性静脉内膜炎，同时部分患者合并小叶中央纤维化；3、慢性期：患者病情发展为慢性期时，则会形成非门脉性肝硬化。由于本组病例均为肝小静脉闭塞症的早期，即为急性期，其CT表现较为典型，本研究并未收集到亚急性期及慢性期病例。
由该病为肝小静脉的急性狭窄从而引起肝细胞的变性坏死以及炎性细胞浸润，CT平扫可以观察到因为淤血导致的肝脏肿大，肝实质呈局限性或弥漫性密度减低的有10例，而增强扫描可以观察到肝静脉狭窄的直接征象，表现为肝静脉不显影（7例）或显影浅淡（3例）；此后逐渐出现门静脉高压，引起门静脉血流量显著减少，CT增强扫描时可见肝实质强化程度减低（9例），并呈明显不均匀的斑片状、地图状强化的有7例，同时可以直接观察到门静脉增宽（8例）；而由于该病并不累及下腔静脉，全部10例患者的下腔静脉均无明显异常表现。
因临床及影像学上对肝小静脉闭塞症知识了解的缺乏，常将与布加综合征误诊，故需要与HVOD进行鉴别诊断的主要是布加综合征（BCS），布加综合征是肝静脉和/或下腔静脉狭窄或阻塞引起的肝后性门脉高压，表现为肝肿大和腹水，但下肢水肿更常见，50%布加综合征患者与骨髓增生性疾病，尤其是真性红细胞增多症和原发性血小板增多症有关。CT平扫及增强可发现BCS的梗阻部位，其远端有扩张及肝内和肝外侧支血管形成等血液动力学改变等[6]，通过肝静脉、下腔静脉造影可明确阻塞部位，是确诊布加综合征的金标准[4]。
综上所述：对于临床上有明确口服土三七病史，进行过移植术以及化疗药物的使用等病史及患者的临床表现，结合患者的典型的动态增强CT表现，可提高对肝小静脉闭塞的诊断准确性。
参考文献：
[1]阳建军，胡春洪，何剑.超声与CT诊断肝小静脉闭塞病的对比研究[J].医学像学杂志，2010，20（9）：1381-1385.
[2]荀运浩，施军平，石伟珍，等.肝小静脉闭塞病研究进展[J].国际消化病杂志，2008，6（1）：477-479.
[3]Chojkier M.Hepatic sin usoidal-obstruction syndrome：toxicity of pyrrolixidine alkaloids[J].Hepatol，2003，39（5）：437-446
[4]刘健红，濮翔科，吴云飞.肝内静脉闭塞病的临床与病理诊断[J].实用肝脏 病杂志，2008，11（2）：107-109.
[5]张曦彤，徐克，祖茂衡，等.Budd-Chiari综合征肝静脉闭塞的介入治疗，中华放射学杂志， 2003， 37： 449-453.
[6]张国华，孔阿照，方军伟，等.肝小静脉闭塞病的CT表现（附14例分析）[J].中华放射学杂志，2006，40（3）：250-253.