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目的 探讨并文献复习卵巢恶性甲状腺肿的病因、临床特点、诊断及治疗。方法 报告1例37岁未育妇女患卵巢恶性甲状腺肿。结果 卵巢甲状腺肿起源于卵巢原始生殖细胞,是一种单胚层高度特异性成熟性畸胎瘤,卵巢恶性甲状腺肿很少见,临床上该病无特异性症状和体征,肿瘤必须是卵巢甲状腺肿恶变者,有明确的侵犯和(或)转移。无生育要求者,施行卵巢癌细胞减灭术及甲状腺切除术,术后予以^131 Ⅰ放疗。结论 MSO是罕见疾病,只能依靠病理才能确诊,治疗包括手术和^131 Ⅰ放疗。