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小儿胆道横纹肌肉瘤临床上较少见,因此瘤广泛侵袭肝外胆管,使肝内胆管扩张,而采用姑息置管引流手术,待黄疸下降,肝功能好转再采用多种化疗药联合应用及放疗.如期待肿瘤缩小再手术切除,会丧失手术机会.一次性根治尚无报告,本例胆总管肉瘤行胆总管及肝门部切除,空肠Roux-Y吻合,获得近期良好效果.