Wiskott—Aldrich综合征1例

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患儿男,1岁9个月。出生后3天即出现粘液样大便及血便,每日10次或数十次不等。随即出现皮肤丘疹、红斑、渗液、糜烂,最后结痂,并由头、面、四肢逐渐扩散到全身,常年不愈。伴皮肤苍白,四肢淤点、淤斑,无鼻衄及齿龈出血。多次查PC<6×10~9/L。经输血、强的松治疗症状可减轻。否认有家族史。体检:贫血貌,全身皮肤粘膜苍白,无淤点及淤斑。灰褐色皮损上覆鳞屑,呈片状分布全身,以肘窝、腘窝、腋窝明显。肺(一)。 Children male, 1 year and 9 months. 3 days after birth that mucus-like stool and bloody stool, 10 times a day or dozens of times. Immediate pimples, erythema, exudate, erosion, the final scab and head, face, limbs and gradually spread to the body, unhealed year round. With pale skin, extremity bruising, ecchymosis, no nose and gingival bleeding. Check PC <6 × 10 ~ 9 / L many times. Transfusion, prednisone treatment of symptoms can be reduced. Denied family history. Physical examination: anemia appearance, pale skin mucosa, no silt and ecchymosis. Taupe covered with scaly skin lesions, flaky distribution of the whole body to elbow, popliteal fossa, axillary obvious. Lung (a).
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