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目的探讨恩施地区土家族冠状动脉先天性畸形患者的类型及发生率。方法对2007年1月至2011年1月共875例成人患者行冠脉造影检查,对检出有冠状动脉先天性畸形患者进行回顾性分析,并根据解剖学特征进行分类。结果 875例患者中共检出先天性异常58例,总检出率6.63%;冠状动脉起源和分布异常18例(31.03%);冠状动脉异常细小11例(18.97%);冠状动脉瘘、畸形引流4例(6.90%);冠状动脉心肌桥25例(43.10%)。结论恩施地区土家族冠状动脉先天性畸形患者的类型及发生率和相关文献报道大致相同。