原发性胆汁性肝硬化病因与发病机制

• 作 者: 李祥金 杨晋辉
• 机 构: 435005,湖北省黄石市第五人民医院消化内科,昆明医学院第二附属医院肝病中心
• 出 处: 中国综合临床
• 发表日期: 2007年23期
• 关键词: 胆汁性肝硬化 病因 发病机制

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,以非化脓性中小胆管破坏为主要组织学特征,在中老年女性多见,男女比例为1∶8[1].PBC于1851年首次由英国Addison和Gull描述,1876年法国的Hanot进一步报道;因本病伴有高胆固醇血症和皮肤黄疣,故将其命名为"黄疣性胆汁性肝硬化".1950年Ahrens等根据本病的病理学和临床特点,命名为"原发性胆汁性肝硬化",沿用至今.近两年来我们对不明原因肝损伤患者进行研究,发现PBC占有一定的比例.目前医学研究对该病的认识也有了很大进展,一般认为与自身免疫有关,但具体病因及发病机制仍不清楚.现将近年研究进展综述如下。