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目的 探讨平山病、肌萎缩性侧索硬化及远侧型肌萎缩型颈椎病的上肢神经电生理特点.方法 回顾性分析87例平山病患者、83例肌萎缩性侧索硬化患者和28例远侧型肌萎缩型颈椎病患者的上肢神经电生理检测资料.其中87例平山病患者中,72例单侧上肢、15例双侧上肢出现肌肉萎缩；83例肌萎缩性侧索硬化患者中,30例单侧上肢、53例双侧上肢出现肌肉萎缩；28例远侧型肌萎缩型颈椎病患者中,20例单侧上肢、8例双侧上肢出现肌肉萎缩.结果 平山病患者患肢尺神经刺激的复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅明显低于正中神经刺激的CMAP波幅,肌萎缩性侧索硬化患者患肢正中神经CMAP波幅明显低于尺神经CMAP波幅,远侧型肌萎缩型颈椎病患者正中神经和尺神经CMAP波幅降低程度相同.平山病患者的平均尺神经/正中神经(U/M)CMAP比为0.58±0.40,肌萎缩性侧索硬化为2.28±1.25,远侧型肌萎缩型颈椎病为1.31 ±0.63,三者比较差异有统计学意义.在U/M CMAP比值＜0.6的患肢中,平山病有62例,肌萎缩性侧索硬化和远侧型肌萎缩型颈椎病分别只有3例和1例；在U/M CMAP比值＞1.7的患肢中,肌萎缩性侧索硬化有57例,平山病有12例,远侧型肌萎缩型颈椎病有4例.所有患者双侧的运动神经和感觉神经传导速度、感觉神经动作电位波幅均正常,健肢的CMAP波幅均正常.结论 平山病患者小鱼际肌肉萎缩程度重于大鱼际肌,肌萎缩性侧索硬化患者与之相反,而远侧型肌萎缩型颈椎病患者大、小鱼际肌肉萎缩程度相似。