【摘 要】
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感染相关性噬血细胞综合征呈暴发性,死亡率高.对此有各种治疗措施,如大剂量静脉丙球、激素、化疗、干细胞移植等,但目前尚无明确而有效的治疗方案.本院1998～2002年该病住院病
【机 构】
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温州医学院附属育英儿童医院PICU浙江温州325027
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感染相关性噬血细胞综合征呈暴发性,死亡率高.对此有各种治疗措施,如大剂量静脉丙球、激素、化疗、干细胞移植等,但目前尚无明确而有效的治疗方案.本院1998～2002年该病住院病例6例,男3例,女3例;年龄0.5～8岁,平均3.2岁.均无家族史和潜在的免疫缺陷,符合诊断标准.所有患儿均有发热、肝肿大、肝功能损害,血小板、血红蛋白、血白蛋白、血纤维蛋白原明显下降,血甘油三脂升高.4例EBV-IgM阳性.5例骨髓涂片见良性组织细胞增生,骨髓增生低下,而回顾性复习时均见噬血细胞;仅1例未做骨髓检查.
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