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目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床特点.方法 结合以前相关研究对确诊为IPH的8例患儿的临床表现、治疗及预后进行分析.结果 IPH好发于学龄前儿童,主要症状为面色苍白、咳嗽及咯血等,主要体征为呼吸音增粗.糖皮质激素治疗能有效改善患儿的症状,减轻肺部病变.结论 IPH临床表现多样,易被漏诊,长疗程激素治疗是本病治疗的重要方法.