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本文对17例马凡综合征患者的血管造影、CT 和MR 进行了分析,并对马凡综合征升主动脉瘤同其他原因引起的升主动脉瘤进行了比较,分别测量马凡综合征患者和其他原因引起的升主动脉瘤的窦直径、升中径、弓前径、弓中径、降上径,发现马凡综合征患者的升主动脉瘤最大直径均位于主动脉窦部,窦横径与弓前径的比值均≥1.78;而非马凡综合征患者的这一比值均明显<1.78。本文马凡综合征患者中有82%(14/17)合并主动脉瓣关闭不全。